狼疮肾炎的分型和病理特点

　　 系统性红斑狼疮患者肾脏损害情况多见，临床上常表现为肾脏受累的症状，这也是影响系统性红斑狼疮远期预后的主要因素之一。狼疮肾炎临床表现为不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压及肾功能不全等。

　　临床上可分为下列几种类型：

　　 1、肾病综合征(最为常见，约占40％～60％)；

　　2、无症状性蛋白尿或/和血尿(轻型)；

　　 3、急进性肾炎综合征(重型)；

　　4、慢性肾炎综合征；

　　 5、肾小管综合征；

　　6、抗磷脂抗体型(肾小球毛细血管血栓性微血管病，TMA)。

　　 狼疮肾炎的病理改变复杂多变，几乎包括所有肾脏病理类型。肾小球内固定细胞增生及单核巨噬细胞、T淋巴细胞浸润是本病的基本病变；肾小球毛细血管袢呈节段性坏死是其另一基本病变。其病变不均一，可呈弥漫性、节段性或局灶性；弥漫性病变时细胞数目和种类在各个肾小球及肾小球各节段也是不均一的。肾脏免疫荧光特征性表现为各种免疫球蛋白及补体均为阳性，呈“满堂亮”/“满堂红”。免疫荧光可见到上皮下、内皮下、系膜区及基底膜上有大量免疫复合物沉积。有时光镜下可见到“白金耳”(肾小球毛细血管袢呈铁丝圈样)和“透明血栓”(毛细血管内可见嗜伊红蛋白)。

　　大多数狼疮肾炎是一种免疫复合物介导的肾小球疾病。一般分为6种组织学类型，2003年ISN-RPS修正的狼疮肾炎病理分型为：Ⅰ型：轻微型。免疫荧光及电镜检查系膜区有免疫复合物沉积。Ⅱ型：系膜型。系膜区沉积，并有系膜增宽或细胞增多。Ⅲ型：局灶型。a.活动性坏死；b.活动性和硬化性损害；c.硬化病变。Ⅳ型：弥漫型。a.活动性坏死；b.活动性和硬化性损害；c.硬化病变。Ⅴ型：膜型。Ⅵ型：硬化型(晚期)。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常I型和II型的预后较好，Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。

　　 狼疮肾炎肾小球活动性病变包括：毛细血管内细胞增生伴或不伴白细胞浸润，血管腔狭窄；核碎裂；纤维素样坏死；肾小球基底膜断裂；新月体(细胞性或纤维细胞性)；光镜见内皮下复合物(“铁丝圈”)；毛细血管腔内免疫复合物沉积(透明血栓)。另外，有明显炎症细胞浸润及肾小管受损多见于活动性疾病。活动性指标高者，肾损害进展较快，但积极治疗仍可以逆转。

狼疮肾炎肾小球慢性病变包括肾小球硬化(节段性、球性)、纤维性粘连及纤维性新月体；肾小管萎缩和间质纤维化亦为慢性病变。慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度，药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高。