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红斑狼疮不是成年人的专利

   都说红斑狼疮的高发人群是成年人,但不是成年人的专利,约15%~20%的儿童和青少年也可患病。例如幼年特发性关节炎、儿童系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等风湿病就可以在青少年甚至儿童阶段起病,且发病年龄越小预后越差,严重者可出现关节严重破坏和生长发育障碍,因此需得到家长的重视。

   儿童风湿免疫病的临床表现多种多样,早期不易被察觉,容易造成误诊漏诊,若孩子出现以下症状,家长需加以重视:

  1、不明原因的反复发热,淋巴结肿大,抗生素治疗效果不佳。

   2、不明原因的疲乏,贫血。

  3、不明原因的眼睛发炎,反复出现的口腔溃疡。

   4、反复关节肿痛,僵硬,不愿活动。

  5、反复出现的皮疹,皮肤出现出血点或紫斑。

   6、生长发育迟缓。

  家长若察觉自己的孩子出现以上症状,需及时带孩子就医。风湿免疫病的临床表现复杂,需要有经验的风湿免疫科医生从各种临床症状中发现线索,对病人全身情况进行综合的评估,方能得出正确的诊断。若对儿童风湿病进行早期积极的治疗,可以有效地控制病情发展,提高生活质量,减少残疾率。

   儿童狼疮更应积极使用环磷酰胺的理由如下:

  (1)儿童的临床症状较成人严重,发展迅速,愈后差,应该积极治疗。

   (2)使用环磷酰胺有助于减少激素剂量,长期大剂量激素对儿童和青少年的生长和容貌具有极大的影响,导致身材矮小和骨坏死,带来心理创伤,需采取一切可能措施使激素量减少,毒性减至最低。

  (3)使用环磷酰胺有助于改善预后:有一项儿童狼疮预后研究显示,激素的累积剂量和疗程均是预后不良的危险因素,而免疫抑制剂是保护性因素。

   (4)青春期前的女孩无排卵,卵巢还处在静止期,环磷酰胺对不活跃的细胞影响不大。临床很少见到因青春期前用过环磷酰胺,导致终身无月经的女性红斑狼疮患者。从口服治疗的数据提示,它对性腺的毒性以性成熟男人最大,而以青春期前的儿童最低;女孩很少因此而不孕。

  (5)使用环磷酰胺虽然有毒性,但只要定期监测和化验,或使用预防性药物,能把毒性降低到最低,如应用美斯纳明显减少环磷酰胺对膀胱毒性等。

   影响儿童系统性红斑狼疮的预后因素有哪些?

  (1)早期诊断是预后的关键因素:早期诊断是早期治疗的前提,早期治疗能够及时有效的控制疾病的活动,若等到全身重要脏器严重受损甚至功能下降才被确诊,那么无论治疗措施多么有力也往往无济于事。

   (2)早期准确合理的治疗是预后的重要因素:正确选用激素,包括给药时间、剂量及疗程。免疫抑制剂的应用大大改善了狼疮的预后,特别是对狼疮肾炎有极大的影响。河南中医学院第一附属医院儿科郭庆寅

  (3)肾脏损害是预后的重要的一点:有无大量蛋白尿,肾功能如何,及早肾活检明确病理改变,根据临床和病理改变选用合理的治疗方案,观察对治疗的反应如何及时调整治疗方案等对预后都有影响。肾功能衰竭是狼疮死亡的第二大原因。

   (4)多系统损害:如肺动脉高压、肺纤维化、脑病、心功能受累等也是系统性红斑狼疮预后不好的因素。

  (5)积极有效的控制狼疮并发症:感染是狼疮最常见的并发症,如何及时有效的控制感染,也可以影响狼疮的预后。

   总之,SLE 是一个慢性、复发性、累及全身多系统、多器官的病谱性疾病,病情处于缓解和复发的状态,严重时可危及生命,故本病的治疗是一个长期的过程,需要终身治疗。医生不仅要给予患儿最合适的药物,还要尽可能保证患儿处在健康状态,维持其重要脏器的功能,提高患儿的生活质量。

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