盘状红斑狼疮与亚急性皮肤型红斑狼疮

　　概述

　　 盘状红斑狼疮（discoidlupuserythemａｔosus，ＤＬＥ）是红斑狼疮中最轻的一个亚型。表现为慢性皮肤盘状红斑，可累及粘膜，一般不累及内脏，预后良好，约５％病例转为系统性红斑狼疮，偶见发展成鳞状细胞癌。

　　临床表现

　　 盘型红斑狼疮，一般发生在头、面部，由大小不同的，境界清楚的浸润性红斑集合而成，呈红紫色，直径约１～４cm，上有白色或灰白色、不易脱落的粘着性薄鳞屑，用力剥离后可见扩张的毛囊孔。原来堵塞毛囊口的角质柱，随着鳞屑而被拔除，是本病的一个特征。面部狼疮自鼻根部扩大到两颊，往往形成蝴蝶状。日光照射可使皮疹加重，皮疹呈慢性经过。陈旧损害中央萎缩，有时伴有色素沉着或脱失斑及毛细血管扩张。当头皮受损，则表现永久性脱发。

　　皮损也可蔓延到耳廓或口唇，有时亦可见于手背及手指，尤其位于关节面处。少数损害为肥厚或疣状，称肥厚状或疣状盘形狼疮。本病虽可缓慢消退，但消退后容易复发。患处缺乏自觉症状，或有轻度痒感及灼感，少数病人可有轻度发热、关节疼、无力等症状或轻度白细胞、血小板降低、血沉增快及轻度蛋白尿。其中约１／５病例为系统性。

　　 治疗

　　一般应用氯喹、反应停、维甲酸口服。维生素Ｅ、B1、B2及B12亦常被应用。同时应避免日光照射及避免服用光感作用的药物，如磺胺类。外用药一般用肾上腺皮脂激素软膏，如１０％氢化可的松软膏，０．０５％地塞米松软膏及肤轻松软膏，小片皮损可采用液氮冷冻治疗。预后较佳，但常遗留疤痕。

　　 亚急性皮肤型红斑狼疮

　　疾病概述

　　 亚急性皮肤型红斑狼疮（subacutecutaneous1upuserythematosus）是一组以环形红斑或丘疹鳞屑性皮疹为特征的红斑狼疮，常伴有轻度中度全身症状，多见于中青年，男女比例约1：3。

　　亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）：是一种介于盘状红斑和急性红斑样皮损间的一种皮肤病变。光过敏常与本型皮疹的发病有关。SCLE皮损见于暴露部位，腰以下部位很少累及。皮损持续数月，愈合后可伴有毛细血管扩张和色素沉着，但不伴有毛囊栓塞、角化过度，也无萎缩及疤痕形成。皮疹消退后可复发。SCLE患者伴有其他系统病变者多为轻度或中度，肾脏受累者较少。

　　 病理改变

　　基本同盘状红斑狼疮，但真皮表皮连接处免疫球蛋白和C3沉积的阳性率仅占50％左右。

　　 临床表现

　　主要有两种皮疹形态

　　 （一）丘疹鳞屑型初起为小丘疹，逐渐扩大成斑块，附有少许鳞屑，可呈银屑病样或糠疹样。

　　（二）环形红斑型初起为水肿性丘疹，渐向周围扩大，皮损中央消退，外周为轻度浸润的水肿性红斑，表面平滑或覆有少许鳞屑，但无明显毛囊口角栓，常呈环状、多形状或不规则形。愈后不留瘢痕，或可有暂时性色素沉着，或持久性毛细血管扩张和色素脱失。皮损主要分布于面、耳、上胸背、肩和手背等处。

　　 患者常有不同程度的全身症状如关节酸痛、低热、乏力、肌痛等。光敏感也较常见。一般肾及中枢神经较少受损。

　　实验检查

　　 可有白细胞及血小板减少，血沉增快，1gG和丙种球蛋白增高，抗核抗体及抗Ro和抗La抗体阳性，少数抗dsDNA及抗Sm抗体阳性。

　　疾病诊断

　　 主要根据皮疹的形态和轻至中度的全身症状可以初步诊断。实验室检查有助诊断。丘疹鳞屑型应与银屑病及玫瑰糠疹鉴别，环形红斑应与其它有环形红斑损害的皮肤病鉴别。后者一般无明显的全身症状和缺乏亚急性皮肤红斑狼疮的实验室异常。

　　疾病治疗

　　 基本上同系统性红斑狼疮。