系统红斑狼疮的病理分型

在系统性红斑狼疮中最常见的一种就是盘状红斑狼疮，这是一种属于慢性皮肤一黏膜结缔组织疾病，病损特点为持久性红斑，中央萎缩凹下呈盘状。主要累及头面部皮肤及口腔黏膜，皮肤病损表面有黏着性鳞屑，黏膜病损周边有呈放射状排列的细短白纹。调查发现，DLE的发病率约为0.4％～0.5％，女性患者约为男性的2倍，任何年龄段的人群均可发生，但以20～40岁的中青年人最为好发。盘状红斑狼疮亦属于癌前状态。

开始时，活动性损害为红斑状圆形鳞屑性丘疹，直径5~10mm，伴有毛囊栓塞。皮损好发于双颊的突起部位，鼻梁，头皮和外耳道，可持续存在或反复数年。皮损可波及躯干上部和四肢伸侧。光敏感多见，表现为光照射过皮肤的片状损害。粘膜受累可十分突出，尤其是口腔溃疡。未经治疗的DLE皮损渐渐向外扩展，皮损中央区出现萎缩。残留的瘢痕不会收缩。用力剥离鳞屑，可见到鳞屑上有刺状突起，栓在扩张毛囊口内，称为"Carpet tack(地毯图钉)"。头部有广泛的脱发，并有永久性瘢痕形成。

　　红斑狼疮临床上可分为六种亚型：盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus，DLE)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、红斑狼疮综合征(LES)和新生儿红斑狼疮(NLE)。各型红斑狼疮在临床表现上各有其特点，但也有一些共同或相似之处，约有15％的SLE患者可有临床和组织学上典型的盘状病损。SLE等涉及肝、肾、肺、神经系统等多个重要脏器、系统以及皮肤、黏膜、关节、肌肉等组织。头面部及口腔病损多属于盘状红斑狼疮，为狼疮病中最轻的一种。有关系统性红斑狼疮和盘状红斑狼疮的相互关系长期存在着争议，有学者认为是两种不同的疾病，也有学者认为两者是同一疾病的不同表现。目前认为红斑狼疮是一个病谱性疾病，病谱的一端为盘状红斑狼疮，病变主要局限于皮肤和黏膜，另一端为系统性红斑狼疮伴弥漫增殖性狼疮性肾炎，中间有很多亚型，如深在性红斑狼疮、新生儿红斑狼疮等。国内报告约5％盘状红斑狼疮可转变成系统性红斑狼疮，而系统性红斑狼疮有6%～20％以盘状皮疹为初发症状，且1／4有口腔损害。

　　 上皮过度角化或不全角化，角化层可有剥脱，粒层明显。皮肤病损有时可见角质栓。上皮棘层萎缩变薄，有时也可见上皮钉突增生、伸长。基底细胞层显着液化变性，上皮与固有层之间可形成裂隙和小水疱，基底膜不清晰。

　　固有层毛细血管扩张，血管内可见玻璃样血栓。血管周围有密集淋巴细胞(T细胞为主)及少量浆细胞浸润，血管周围可见到类纤维蛋白沉积，苏木素伊红染色标本上呈粉红色，过碘酸雪夫反应(PAS)染成红色。结缔组织内胶原纤维玻璃样变、水肿、断裂。

　　 直接免疫荧光检查，在上皮基底膜区有一连续的、粗细不均匀的翠绿色荧光带，呈颗粒状、块状，称为“狼疮带”(lupus band)，为免疫球蛋白(IgG、IgM)及补体C3沉积。狼疮带是否存在对该病的诊断、治疗效果及其预后判定具有重要意义。盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的皮损处，其狼疮带阳性率均为90％左右，而正常皮肤狼疮带阳性率，系统性红斑狼疮为50％～60％，盘状红斑狼疮则为阴性。如果盘状红斑狼疮正常皮肤的狼疮带阳性，提示可能向系统性红斑狼疮转变。

　　盘状红斑狼疮的发病机制

　　 盘状红斑狼疮的发病机制可能是：一个具有红斑狼疮遗传素质的人，在上述各种诱因的作用下，机体正常的自身免疫耐受机制被破坏，发生多种免疫异常。有学者认为，盘状红斑狼疮可能是由Ⅳ型超敏反应引起，其特异性黏膜(皮肤)病损是由T淋巴细胞介导的自身免疫性损伤来解释。同时，也可合并体液免疫反应异常，导致免疫复合物沉积后引起组织损伤。直接免疫荧光检查，在病损基底膜处有免疫球蛋白和补体等呈连续、粗细不均的带状沉积，称为“狼疮带”。