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专家介绍色素性荨麻疹

  色素性荨麻疹是一种良性肥大细胞增生症,又称泛发性皮肤肥大细胞增生症,常见于儿童,多发生于出生后3~9个月,但也可出生时即有。

   皮疹主要表现为淡褐色、褐色或棕色斑疹、斑丘疹,平均直径在0.5~1.5cm之间,结节、斑块少见,病程中偶有水疱、大疱甚至疣状损害。皮疹多少不一,广泛散布于全身,主要见于躯干、四肢,也可侵犯其他部位或粘膜;发病期间色素深,有轻重不等的瘙痒,并可伴疲惫、厌食、腹泻和关节痛等不适,而缓解期色素变浅,多无明显自觉症状。

  本病的特点是在色素性斑疹、斑丘疹上划痕或摩擦后可出现发红或风团反应,即Darier征。儿童期发病者有50%到青春期后可自行消退,而成人期发病者皮疹则较难消退。少数患者可伴有骨变化、游走性关节疼痛、发热、胃肠道症状以及肝脾肿大。约10%~15%幼年播散型患儿可伴有系统性肥大细胞增生症,可出现全身瘙痒、头痛、皮肤发红、心动过速、低血压和晕厥等症状,可能与组胺大量释放有关。

  本病目前尚无治疗方法,主要给予对症处理。可选用抗组胺药物如赛庚啶,可缓解风团及瘙痒;亦可用色甘酸二钠及酮替芬,该药有稳定肥大细胞膜的作用;如果伴有胃肠道症状也可加用H2受体拮抗剂。患者平时应注意避免物理性刺激,如过高的温度和压力,并避免使用化学性肥大细胞脱颗粒剂,如阿司匹林、酒精、喹啉、东莨菪碱、利血平、二性霉素B、多粘菌素B等。

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