X-连锁型鱼鳞病临床特征

　　X-连锁型鱼鳞病是临床鱼鳞病中比较常见的一种，其致病基因位于X染色体上，是“X染色体隐性遗传”。由于这是一个性染色体，因此X-连锁型鱼鳞病的遗产方式跟性别有关，男性发病，女性不发病(携带者)，患者集中在与母亲有血缘关系的一方，如表兄弟、舅、外祖父等。X-连锁型鱼鳞病具体临床特征有以下10点。

　　1.仅见于男性，X染色体隐性遗传，患者集中在与母亲有血缘关系的一方，如表兄弟、舅、外祖父等，发病率1/2,000-1/9,500。

　　2.小的深色紧密粘附鳞片，皮损远较寻常鱼鳞病严重。

　　3.全身皮肤都被累及，颈、躯干侧面较严重，腋窝、腘窝、腹股沟、肛周、外生殖器周围因相对潮湿一般不受累。

　　4.一般无毛周角化。

　　5.掌跖纹与常人无异，也不发生掌跖角化过度。

　　6.50%成年患者和部分女性携带者有角膜浑浊。

　　7.不少患者伴有性器官发育异常，如隐睾、小睾丸、小阴茎等，导致不育。

　　8.可出现智力低下。

　　9.随年龄增长，颈、面、头皮等处损害可能减轻，但腹及下肢变得更严重。炎热潮湿季节虽可缓解，但仅是堆积的鳞屑稍少一些而已。

　　10.很多患者的母亲（即携带者）在小腿前面有轻度的病变。