鱼鳞病中胶样婴儿的临床症状

　　在鱼鳞病的分类中有一种叫胶样婴儿，也有人认为本病为层板状鱼鳞病其中之一型。胶样婴儿是一种罕见的遗传病，婴儿出生时全身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖，因此称之为胶样婴儿，其具体临床表现有：

　　(1)婴儿出生时全身(黏膜除外)被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖，紧束膜使婴儿的肢体限制在一特殊的位置，

　　(2)紧束的胶膜使眼睑外翻，口唇半外翻，鼻塌，鼻孔被角质碎片堵塞(需加以清除)，耳朵因胶样损害而变形，形成褶皱。

　　(3)皮肤僵硬，触摸时好似一种塑料纸。

　　(4)上、下肢和手指呈半屈状，足趾屈曲分开。

　　(5)面部皮肤紧张无表情。

　　(6)在出生后24小时内出现裂隙和脱皮，并有大量角蛋白性层片脱落。有些患者在这种层状剥脱后很快见好或完全恢复，有些患者则仍可陆续有局部脱屑。

　　(7)多数患者脱屑症状为皮肤广泛波及，屈侧尤为严重，胶样膜脱落后继发红皮病;部分患者仅于躯干或四肢发生大片四方形脱屑，有时可增厚如甲片。

　　大多数患儿的睑外翻和唇外翻可逐渐恢复，耳朵褶皱现象消失，但也可产生局部后遗症状。受累婴儿常有早产，但没有其他器官系统的畸形，常伴发常染色体显性或隐性鱼鳞病样红皮病、X连锁遗传性鱼鳞病、板层状鱼鳞病等。