红斑狼疮的临床表现

　　红斑狼疮的早期改变多种多样，可有长期低热、不明原因的间断性高热、倦怠乏力、关节酸痛、面部蝶形红斑及体重下降等。也有患者以血小板减少、贫血或肾炎为初发表现。

　　1.皮肤黏膜损害 发生率约70%-80%，常为部分患者的首发表现。①蝶形红斑：为红斑狼疮的特征性改变，表现为双颊部以及鼻根部稍高出皮面的鲜红或紫红色水肿性红斑，日晒后可加重（光敏感）。②盘状狼疮：发生率约为5%-15%，多见于男性患者。③脱发：表现为前额毛发变短，常在2-3crn处自行折断，长短不齐、干燥、细脆、无光泽、易拔脱，形成散乱外观，即狼疮发；活动期患者亦可出现弥漫性休止期脱发。④皮肤血管炎发生率57%-70%，常发生于手足，尤其见于末端，表现为紫癜样改变。⑤其他：可有雷诺现象、大疱性皮损、多形红斑样、荨麻疹样血管炎、网状青斑以及血栓性静脉炎等。约10%的红斑狼疮患者有SCIE的皮损。

　　2.关节肌肉损害 关节受累常见，90%患者伴有不同程度的关节炎及关节痛，可有关节红肿疼痛，但发生畸形者少见。肌炎及肌肉疼痛也较常见，但肌无力不明显。少数患者可出现缺血性骨坏死，以股骨头最为常见。

　　3.肾脏损害 约有50%的红斑狼疮患者可发生狼疮性肾炎，表现为尿液检查异常或肾功能异常，但在组织学上几乎100%的患者均伴有肾脏损害，其严重程度与疾病的预后有密切的关系。肾脏损害早期主要表现为蛋白尿，部分患者可伴有血尿、管型尿等，多于疾病明确诊断后6 -36个月内出现，约30%患者于疾病后期可发展为肾功能不全。肾脏损害是红斑狼疮死亡的主要原因之一。WHO将狼疮性肾炎的组织病理分为六型：①正常或微小病变型；②单纯系膜病变型；③局灶节段性肾小球肾炎型；④弥漫性肾小球肾炎型；⑤弥漫性膜型肾小球肾炎型；⑥进展硬化型肾小球肾炎，弥漫性肾小球肾炎型和进展硬化型肾小球肾炎型较严重，预后差。

　　4.血管系统损害 约见于1/3的患者，以心包炎为多，可有心包积液。也可出现心肌炎、冠状动脉病变、心瓣膜病变以及心脏传导异常、血栓性静脉炎等。

　　5.呼吸系统损害 40%-50%红斑狼疮患者可出现肺和胸膜受累，以胸膜炎最为常见，常为双侧，多为干性，也可出现胸腔积液。另外还可出现间质性肺炎，表现为咳嗽、多痰、呼吸困难、发绀、胸痛等。X线检查示肺纹理增粗、双肺片状浸润、胸膜增厚或胸腔积液。

　　6.消化系统损害 约见于40%的患者．表现为食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、呕血、便血等，肝脏受累可出现肝脏肿大，肝功能异常，黄疸少见。

　　7.中枢神经系统损害 较多见，可表现为各种精神神经症状，其中精神症状发生率高，是红斑狼疮病情严重的表现之一。

　　8.血液系统损害 多数患者在疾病活动期伴有血液系统异常．常表现为贫血、白细胞减少以及血小板减少。

　　9.其他 约50%患者可出现局部或全身淋巴结肿大，一般无压痛，质软。14%患者可出现视网膜病变，表现为眼底中心血管附近出现小的、圆形或卵圆形白色混浊物，即丝棉样白斑。也可出现眼底出血、视乳头水肿、角膜病变等。还可出现口干、眼干，合并其他自身免疫性疾病，如桥本甲状腺炎、干燥综合征、重症肌无力、类天疱疮等。